Primer registro de procedimientos de intervencionismo cardiovascular pediátrico realizados en un laboratorio estatal de hemodinamia pediátrica en El Salvador / First record of pediatric cardiovascular interventional procedures performed in a state pediatric catheterization laboratory in El Salvador

Resumen Objetivo: Describir los tipos de cateterismo cardiaco que se realizan en el único laboratorio de hemodinamia pediátrica dentro de la red de salud pública de El Salvador, en colaboración con organizaciones sin fines de lucro. Material y método: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de corte transversal en el periodo entre mayo de 2022 a enero de 2023, revisando los expedientes de todos los pacientes que pasaron a cateterismo cardiaco. Resultados: Se realizaron 54 procedimientos dentro de la sala de hemodinamia, 37 pacientes de sexo femenino. El peso fue de 20.6 ± 14.5 kg, de los procedimientos, 47 (87%) fueron terapéuticos y 7 (13%) diagnósticos. La oclusión del conducto arterioso se realizó en el 46% de los pacientes. No se reportaron complicaciones, los pacientes fueron dados de alta luego de 12 horas, todos los insumos fueron donados por fundaciones sin fines de lucro. Conclusiones: Nuestro laboratorio de hemodinamia realiza procedimientos de complejidad variada sin reportar hasta el momento complicaciones mayores. Nos vemos limitados debido al costo alto de algunos dispositivos, a la baja frecuencia de la utilización de estos y a la imposibilidad para adquirirlos en el mercado nacional.

Abstract Objective: To describe the types of cardiac catheterization that are performed in the only pediatric catheterization laboratory within the public health network of El Salvador, in collaboration with non-profit organizations. Material and method: A descriptive, retrospective, cross-sectional study was conducted in the period from May 2022 to January 2023, reviewing the records of all patients who underwent cardiac catheterization. Results: 54 procedures were performed in the catheterization room, 37 female patients. The weight was 20.6 ± 14.5 kg, of the procedures, 47 (87%) were therapeutic and 7 (13%) diagnostic. Occlusion of the ductus arteriosus was performed in 46% of the patients. No complications were reported, the patients were discharged after 12 hours, all supplies were donated by non-profit foundations. Conclusions: Our catheterization laboratory performs procedures of varied complexity without reporting any major complications to date. We are limited due to the high cost of some devices, the low frequency of their use and the impossibility of acquiring them in the national market.

Abordaje terapéutico de cardiopatías congénitas en el síndrome de Down / Congenital heart disease in Down's syndrome

Resumen Antecedentes: El síndrome de Down es la anomalía cromosómica más frecuente y se asocia con defectos cardiacos congénitos, elementos clínicos de una alta morbilidad y mortalidad infantil. Objetivo: Describir los desenlaces clínicos de los pacientes con síndrome de Down sometidos a cirugía e intervencionismo como tratamiento de las cardiopatías congénitas en esta institución. Material y métodos: Estudio retrospectivo que incluyó pacientes menores de 18 años con síndrome de Down y patología cardiaca asociada durante los últimos 10 años. Las variables estudiadas fueron: peso, talla, sexo, edad, tipo de cardiopatía, procedimiento correctivo, tiempo de estancia intrahospitalaria y en unidad de terapia intensiva, morbilidad y mortalidad. Resultados: 368 pacientes pediátricos fueron llevados a corrección quirúrgica o intervencionista, de los cuales 197 (54%) pertenecían al sexo femenino, la mediana de edad fue de 24 meses (rango intercuartílico [RIQ]: 14-48) en el grupo quirúrgico y de 36 meses (RIQ: 17-85) en el intervencionista. Las cardiopatías congénitas más frecuentes fueron: persistencia del conducto arterioso (31%), comunicación interventricular (28%), canal atrioventricular (CAV) (20%), comunicación interauricular (16%) y tetralogía de Fallot con el 4% respectivamente. La estancia hospitalaria fue de 9 días (RIQ: 7-15) en el grupo quirúrgico y de 3 días (RIQ: 2-5) en el hemodinámico. Las morbilidades fueron infección postoperatoria en 30 pacientes (14%) y en 19 pacientes (9%) bloqueo atrioventricular completo. La mortalidad global incluyendo tanto el quirúrgico como el intervencionista fue del 2%. Conclusiones: Los resultados terapéuticos, quirúrgicos e intervencionistas, en los niños con síndrome de Down y cardiopatías congénitas han mejorado en forma muy satisfactoria. Es de destacar la menor prevalencia del CAV en la población mexicana. Es indispensable realizar evaluación cardiológica a los niños con síndrome de Down y aquellos con cardiopatías congénitas llevarlos a corrección de manera oportuna para favorecer la sobrevida y calidad de vida.

Abstract Background: Down syndrome is the most common chromosomal abnormality, it is associated with a wide variety of congenital heart defects, being considered as clinical elements of high infant morbidity and mortality. Objective: To describe the clinical outcomes of patients with Down syndrome undergoing surgery and interventionism as treatment for congenital heart disease at this Institution. Material and methods: 368 patients with Down syndrome and associated congenital heart disease were diagnosed. The variables studied were weight, stature, sex, age, type of heart disease, corrective procedure, length of stay in the hospital and intensive care unit, morbidity and mortality. Results: 368 pediatric patients underwent surgical or interventional correction. Of which 197 (54%) were female, the median age was 24 months (interquartile range [IQR]: 14-48) in the surgical group and 36 months (IQR: 17-85) in the interventional group. The most frequent congenital heart diseases were: PCA (31%), IVC (28%), CAV (20%), ASD (16%) and tetralogy of Fallot with 4% respectively. Hospital stay was 9 days (IQR: 7-15) in the surgical group and 3 days (IQR: 2-5) in the hemodynamic group. Morbidities were postoperative infection in 30 patients (14%) and complete atrioventricular block in 19 patients (9%). Overall mortality including both surgical and interventional was 2%. Conclusions: The therapeutic, surgical and interventional results in children with Down syndrome and congenital heart disease have improved very satisfactorily. The lower prevalence of the atrioventricular canal in the Mexican population is noteworthy. It is essential to carry out a cardiological evaluation of children with Down syndrome and those with congenital heart disease to correct them in a timely manner to promote survival and quality of life.

Morfología de las paredes ventriculares en fetos humanos con defectos septales

Introducción: las cardiopatías congénitas constituyen defectos estructurales y/o funcionales del corazón y los grandes vasos, como consecuencia de un error en la embriogénesis de estas estructuras. Los defectos septales suelen ser las cardiopatías congénitas más frecuentes. Objetivo: identificar la asociación entre la morfología de las paredes ventriculares y los defectos septales en fetos humanos. Materiales y métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal en la Facultad de Ciencias Médicas de Pinar del Río Dr. Ernesto Guevara de la Serna y el Departamento de Anatomía Patológica del Hospital General Docente Abel Santamaría Cuadrado, en el período de enero de 2019 a diciembre de 2020, con 54 fetos producto de interrupciones de embarazo indicadas por genética. Resultados: predominaron los defectos de septación en el sexo masculino. La comunicación interventricular fue el defecto de septación más frecuente. El grosor del ventrículo derecho mostró diferencias lineales y estadísticas significativas en relación con la edad gestacional en los tres defectos estudiados. Similares características presentó el grosor del tabique interventricular en los defectos troncoconales. Conclusiones: ante la presencia de defectos septales se observan modificaciones del grosor de los tabiques cardiacos.

Introduction: congenital heart diseases are structural and/or functional defects of the heart and large vessels, as a consequence of an error in the embryogenesis of these structures. Septal defects are usually the most common congenital heart diseases. Objective: to identify the association between ventricular walls morphology and septal defects in human fetuses. Materials and methods: an observational, descriptive and cross-sectional study was carried out in the Medical Sciences Faculty of Pinar del Rio Dr. Ernesto Guevara de la Serna and the Department of Pathological Anatomy of the General Teaching Hospital Abel Santamaría Cuadrado, in the period from January 2019 to December 2020, with 54 fetuses resulting from pregnancy interruptions indicated by genetics Results: septation defects predominated in males. Interventricular communication was the most frequent septation defect. The thickness of the right ventricle showed significant linear and statistical differences in relation to gestational age in the three studied defects. Similar characteristics showed the thickness of the inter-ventricular septum in truncoconal defects. Conclusions: in the presence of septal defects, modifications of the heart septum thickness are observed.

Nivel de conocimientos de enfermeros sobre medicina natural y tradicional para la rehabilitación de operados de cardiopatías congénitas

Introducción: la medicina natural y tradicional puede integrarse a la rehabilitación de los pacientes operados de cardiopatías congénitas, por lo que se requieren profesionales de enfermería con preparación para realizar las intervenciones específicas útiles en estos pacientes. Objetivo: identificar el nivel de conocimientos que posee el personal de enfermería sobre medicina natural y tradicional para la rehabilitación de las personas operadas de cardiopatía congénita. Materiales y métodos: se realizó un estudio descriptivo, transversal, en el Cardiocentro Pediátrico William Soler, de La Habana, durante el período junio-noviembre de 2019. Se aplicó una encuesta diseñada por los investigadores y validada por criterio de expertos. El universo lo constituyeron 100 enfermeras involucradas en el proceso de rehabilitación en práctica diaria, de las cuales se seleccionaron 60 mediante muestreo aleatorio simple. Para procesar la información se utilizó el software estadístico IMB SPSS Statistics. Resultados: se identificó el bajo nivel de conocimientos sobre las intervenciones de enfermería en medicina natural y tradicional para la rehabilitación de personas operadas de cardiopatías congénitas, resultado esperado por la insuficiente investigación en ese campo. Conclusiones: el estudio posibilitó identificar las debilidades relacionadas con el objeto de estudio, y propuso el diseño de un programa para la integración de la medicina natural y tradicional en las intervenciones de enfermería para la rehabilitación de personas operadas de cardiopatías congénitas.

Introduction: natural and traditional medicine can be integrated into the rehabilitation of patients operated of congenital heart diseases, so nursing professionals are required with training to perform the specific interventions that are useful in these patients. Objective: to identify the level of knowledge that the nursing staff have on natural and traditional medicine for the rehabilitation of patients operated of congenital heart disease. Materials and methods: across-sectional, descriptive study was carried out in the Pediatric Cardio Center William Soler, in Havana, during the period from June to November 2019. A survey, designed by the researchers and validated by expert criteria, was applied. The universe were 100 nurses involved in the rehabilitation process in their daily practice, of whom 60 were selected by simple random sampling. IMB SPSS Statistics software was used to process the information. Results: the low level of knowledge on nursing interventions in natural and traditional medicine for the rehabilitation of patients operated of congenital heart diseases was identified, an expected result due to insufficient research in this field. Conclusions: the study made it possible to identify weaknesses related to the object of study, and proposed the design of a program to integrate natural and traditional medicine into nursing interventions for the rehabilitation of patients operated of congenital heart diseases.

Manejo neurocognitivo en cardiopatía congénita: revisión sistemática de recomendaciones de práctica clínica / Neurocognitive management in congenital heart disease: a systematic review of clinical practice recommendations

Resumen Objetivo: Sintetizar y valorar críticamente las recomendaciones sobre manejo neurocognitivo del paciente con cardiopatía congénita presentadas en guías de práctica clínica y declaraciones científicas. Método: Revisión sistemática de recomendaciones de práctica (PROSPERO CRD42020205202). Se realizó una búsqueda en PubMed, SCOPUS, Ovid/Cochrane, y LILACS y se revisaron repositorios de sociedades científicas y referencias de los documentos incluidos. La valoración crítica se hizo mediante el AGREE-II (escenario ideal) para las guías y declaraciones, y mediante el AGREE-REX para las recomendaciones (escenarios ideal y local). Se presentan la matriz de recomendaciones y el análisis de barreras potenciales para su implementación en Colombia. Resultados: Se incluyeron 18 recomendaciones relacionadas. La media en el AGREE-II fue 89.6. La media en el AGREE-REX fue 90.1 en el escenario ideal y 69.9 en el escenario local. Las recomendaciones incluidas se centran en vigilancia, tamizaje, evaluación y consejería; no se identificaron recomendaciones sobre intervención neurocognitiva. Las principales barreras de implementación en Colombia son la no disposición a pagar por parte del sistema de salud y la ausencia de oferta integral de atención para el manejo neurocognitivo en cardiopatía congénita. Conclusión: Las recomendaciones identificadas podrían ser adaptadas en una guía de práctica colombiana, realizando modificaciones en reconocimiento del contexto local.

Abstract Objective: To synthesize and critically assess the recommendations on neurocognitive management of patients with congenital heart disease presented in clinical practice guidelines and scientific statements. Method: A systematic review of practice recommendations (PROSPERO CRD42020205202). PubMed, SCOPUS, Ovid/Cochrane, and LILACS were searched, and repositories of scientific societies and references of included documents were reviewed. Critical appraisal was performed using the AGREE-II (ideal scenario) for the guidelines and statements, and recommendations were assessed using the AGREE-REX (ideal and local scenarios). A matrix of recommendations and analysis of potential barriers for its implementation in Colombia is presented. Results: Eighteen related recommendations were included. The average AGREE-II was 89.6. The average AGREE-REX was 90.1 in the ideal setting and 69.9 in the local setting. The included recommendations focus on surveillance, screening, evaluation, and counseling; no recommendations on neurocognitive intervention were identified. The main implementation barriers in Colombia are the unwillingness to pay on the part of the health system and the absence of a comprehensive health care offer for neurocognitive management in congenital heart disease. Conclusion: The identified recommendations could be adapted into a Colombian practice guideline, making modifications that recognize the local context.

Efectividad preliminar de una intervención de enfermería basada en el apoyo a las madres, sobre la ansiedad y el estrés durante la hospitalización de su hijo con cardiopatía congénita / Preliminary effectiveness of a nursing intervention based on support for mothers on anxiety and stress during the hospitalization of their child with congenital heart disease

ANTECEDENTES: Las cardiopatías congénitas son la segunda causa de muerte en menores de cinco años en Colombia. La complejidad del tratamiento demanda hospitalizaciones prolongadas en las unidades de cuidado intensivo. Los padres, especialmente las madres que permanecen al lado de sus hijos deben relegar la vida familiar y laboral y afrontar la incertidumbre en un ambiente desconocido en la unidad. Esta situación genera estrés, ansiedad, insatisfacción con la atención recibida y en ocasiones relaciones conflictivas con el personal de salud. OBJETIVO: Establecer la efectividad preliminar de una intervención de enfermería basada en el apoyo al cuidador, comparado con el cuidado convencional sobre el estado de ansiedad y el estrés parental de las madres durante el proceso de hospitalización de su hijo diagnosticado con cardiopatía congénita hospitalizado en una unidad de cuidado intensivo en el periodo 2021 ­ 2022. METODOLOGÍA: Estudio cuantitativo cuasi experimental de tipo longitudinal con medición pre y post test con dos grupos uno de intervención y otro de comparación. La muestra estuvo conformada por 35 madres con hijos diagnosticados con cardiopatía congénita admitidos en la unidad de cuidados intensivos de una clínica de cuarto nivel de la ciudad de Floridablanca. Para la recolección de los datos se utilizó el inventario de ansiedad rasgo estado (IDARE) y la escala de evaluación de estresores parentales. El grupo de intervención recibió la intervención basada en el apoyo al cuidador: "UN HIJO-UNA MADRE: CONTINUIDAD DE UN ROL" y se tuvieron en cuenta las normas éticas para la investigación en seres humanos. RESULTADOS: Las madres después de recibir la intervención propuesta presentaron una disminución significativa en la medición de los estresores parentales(p< 0,05) al comparar el estrés parental entre el grupo control e intervención por medio de la Prueba T de Student, lo cual muestra que la intervención de enfermería aplicada si genera cambios en las puntuaciones que son estadísticamente significativos para esta población.CONCLUSIONES: La intervención educativa de enfermería enfocada en: dar a conocer a las madres la unidad de cuidado intensivo y el personal a cargo; comprender el estado de salud de su hijo y participar en algunas actividades básicas de cuidado para fomentar el desarrollo de un nuevo rol, modula la ansiedad estado y el estrés parental de las madres. Se necesita hacer extensivo el uso de este tipo de intervención en los servicios de salud. (AU)

Diagnóstico antenatal de cardiopatías congénitas por telemedicina: experiencia en CERPO, 2017-2022 / Antenatal diagnosis of congenital heart disease by telemedicine: experience in CERPO, 2017-2022

Introducción: Las cardiopatías congénitas son las anomalías más frecuentes y la principal causa de muerte infantil y neonatal. El diagnóstico prenatal mejora el resultado perinatal determinando el lugar de nacimiento y el nivel de cuidado neonata. La telemedicina mediante videoconferencia en tiempo real permite mejorar la precisión diagnóstica y planificar el nacimiento. Objetivo: Determinar el diagnóstico y manejo perinatal de fetos con sospecha de cardiopatía congénitas, evaluadas a través de telemedicina en tiempo real atendidas en CERPO en el periodo 2017-2022. Material y métodos: Estudio retrospectivo de las evaluaciones mediante telemedicina en tiempo real realizadas en CERPO entre los años 2017 a 2022. Se revisó el resultado perinatal y se compararon los diagnósticos pre y postnatales, extraídos de la base de datos CERPO y Unidad de Neonatología del Hospital Luis Tisné Brousse. Resultados: La correlación del diagnóstico de cardiopatía congénita mediante telemedicina es de un 81,8% y de 89,8% con el diagnostico posnatal. Conclusiones: La evaluación por medio de telemedicina permite mejorar la precisión diagnostica de la cardiopatía congénita en áreas con escaso acceso a operadores experimentados en evaluación cardiaca fetal. Esto minimiza el impacto económico y social asociado al manejo perinatal de un feto con cardiopatía congénita en nuestro país.

Introduction: Congenital heart disease is the most common anomaly and the leading cause of infant and neonatal death. Prenatal diagnosis improves perinatal outcomes by choosing the right place of birth and level of neonatal care. Telemedicine by videoconferencing in real-time allows for improved diagnostic accuracy and birth planning. Objective: To determine the diagnosis and perinatal management of fetuses with suspected congenital heart disease, evaluated by telemedicine at CERPO in the period 2017-2022. Material and Methods: Retrospective study of evaluations via real-time videoconferencing performed at CERPO between 2017-2022. The perinatal outcome was reviewed, and pre and postnatal diagnoses were compared. The data was extracted from the CERPO database and the Neonatology Unit of the Luis Tisné Brousse Hospital. Results: The correlation of congenital heart disease diagnosis by telemedicine was 81.8% and 89.8% with postnatal diagnosis. Conclusions: Telemedicine assessment improves the diagnostic accuracy of congenital heart disease in areas with poor access to an experienced fetal cardiac specialist. This minimizes the economic and social impact associated with our countrys perinatal management of a fetus with congenital heart disease.

Changes in lifestyle behaviors during the COVID-19 pandemic in children and adolescents with congenital heart disease / Mudanças nos comportamentos de estilo de vida durante a pandemia COVID-19 em crianças e adolescentes com cardiopatia congênita

Abstract Objective: To describe the changes in lifestyle behaviors during the COVID-19 pandemic in children and adolescents with congenital heart disease and to investigate the association of congenital heart disease complexity with lifestyle behavior changes. Methods: Cross-sectional study with 127 children and adolescents with congenital heart disease, who underwent cardiac procedure (mean postoperative time: 10.11±3.13 years), conducted between December 2020 and January 2021. Lifestyle behaviors, such as dietary intake, physical activity, sedentary behavior, and sleep, were assessed through telephone interview based on validated questionnaires. Dietary patterns were identified using principal component analysis. Frequency of general and specific combinations of healthy and unhealthy lifestyle behavior changes was evaluated. Multinomial logistic regressions were used to test the association between congenital heart disease complexity and changes in lifestyle behavior. Results: The main lifestyle behaviors acquired during pandemic were: 83.5% decreased physical activity; 37.0% increased sedentary behavior; 26.0% slept more than usual; and 23.6% adopted a less-healthy dietary pattern. Almost half of the participants (41.8%) had at least one unhealthy change in lifestyle behavior. Complex congenital heart diseases were associated with increased sedentary behavior (OR 3.49, 95%CI 1.23-9.90). Conclusions: Children and adolescents with congenital heart disease had unhealthy lifestyle behavior during the pandemic, mainly in the form of reduced physical activity and increased sedentary behavior.

Resumo Objetivo: Descrever as mudanças nos estilos de vida durante a pandemia em crianças e adolescentes com cardiopatia congênita e investigar a associação da complexidade da cardiopatia congênita com as mudanças de estilo de vida. Métodos: Estudo transversal com 127 crianças e adolescentes com cardiopatia congênita, que realizaram procedimento cardíaco (tempo médio de pós-operatório: 10,11 (3,13) anos), realizado entre dezembro de 2020 e janeiro de 2021. O estilo de vida (alimentação, atividade física, comportamento sedentário e sono) foi avaliado por entrevista telefônica, com base em questionários validados. Padrões alimentares foram identificados por meio da análise de componentes principais. Frequência de combinações gerais e específicas de mudanças de estilo de vida saudável e não saudável foram avaliadas. Regressões logísticas multinominais foram utilizadas para testar associações. Resultados: Os principais comportamentos de estilo de vida adquiridos durante a pandemia foram: 83,5% reduziram a atividade física, 37,0% aumentaram o comportamento sedentário, 26,0% dormiram mais e 23,6% mudaram para um padrão alimentar menos saudável. Quase metade (41,8%) dos participantes teve pelo menos uma mudança não saudável no estilo de vida. Cardiopatias congênitas complexas foram associadas ao aumento do comportamento sedentário durante a pandemia (odds ratio 3,49, IC95% 1,23-9,90). Conclusões: Crianças e adolescentes com cardiopatia congênita apresentaram estilo de vida não saudável durante a pandemia, principalmente na forma de redução da atividade física e aumento do comportamento sedentário.

Entrecruzamiento ("criscross") de ramas pulmonares: una disposición inhabitual

Se presentan dos casos clínicos de "criscross" de ramas pulmonares, una forma infrecuente de malformación del origen de estas arterias desde lados opuestos del tronco pulmonar y cuyos trayectos se cruzan en su camino hacia sus respectivos pulmones. De manera aislada es una condición benigna, sin consecuencias hemodinámicas y de buen pronóstico.

Two clinical cases of "crisscrossed" pulmonary arteries are presented. This is an unusual malformation in which arteries from opposite sides of the pulmonary trunk cross along their course towards their respective lungs. Usually, it is a benign condition when found as an isolated malformation, with no hemodynamic consequences and good prognosis.

Diagnóstico prenatal de enfermedad de canal atrio-ventricular, análisis epidemiológico y experiencia CERPO entre 2003 y 2021 / Prenatal diagnosis of atrio-ventricular canal disease, epidemiological analysis and CERPO experience between 2003 and 2021

Antecedentes: En Chile, la mitad de los casos de mortalidad perinatal son atribuibles a anomalías congénitas, y un tercio de estas corresponde a cardiopatías congénitas. Aproximadamente un 35% de estos últimos requerirán cirugía antes del año de vida, por lo que la pesquisa prenatal impacta profundamente en el pronóstico. Objetivo: Dar a conocer los resultados perinatales de pacientes con diagnóstico prenatal de canal atrio-ventricular controlados en el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) entre los años 2003 y 2021, su asociación a otras anomalías, características demográficas y pronóstico a un año. Métodos: En este estudio se puede apreciar que tanto el pronóstico como el plan terapéutico posnatal dependerán de la presencia de otras alteraciones morfológicas y del estudio genético. De los factores estudiados, se puede concluir que tanto la presencia de anomalías cardiacas asociadas, como el grado de insuficiencia valvular y el tipo de canal no son predictores de la sobrevida perinatal. Conclusiones: Finalmente, en relación con la sobrevida posnatal, en este estudio, la sobrevida a un año de los recién nacidos vivos fue de un 52%, pero al desglosarlo en los niños con cariotipo euploide y trisomía 21, estos valores se tornan muy distintos, 44 y 81% respectivamente.

Background: In Chile, half of the perinatal mortality cases are attributable to congenital anomalies, and one third of these correspond to congenital heart disease. Approximately 35% of the later will require surgery before one year of life, so prenatal screening has a profound impact on the prognosis. Objective: To present the perinatal results of patients with a prenatal diagnosis of atrio-ventricular canal controlled at Centro de Referencia Perinatal Oriente CERPO) between 2003 and 2021, its association with other anomalies, demographic characteristics, and 1-year prognosis. Methods: In this study it can be seen that both the prognosis and the postnatal therapeutic plan will depend on the presence of other morphological alterations and the genetic study. From the factors studied, it can be concluded that the presence of associated cardiac anomalies, the degree of valvular insufficiency, and the type of canal are not predictors of perinatal survival. Conclusions: Finally, in relation to postnatal survival, in this study, the 1-year survival of live newborns was 52%, but when broken down into children with euploid karyotype and trisomy 21, these values become very different, 44 and 81% respectively.

Características y desenlaces clínicos de pacientes menores de 18 años tratados con oxigenación con membrana extracorpórea posterior a cirugía para la reparación o paliación de cardiopatías congénitas / Characteristics and clinical outcomes of patients under 18 years of age treated with extracorporeal membrane oxygenation after surgery for the repair or palliation of congenital heart disease

Resumen: Objetivo: determinar las características y desenlaces clínicos de pacientes menores de 18 años tratados con oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO) posterior a cirugía para la reparación o paliación de cardiopatías congénitas en un centro de referencia del suroccidente colombiano entre 2015 y 2020. Método: estudio descriptivo longitudinal con recolección retrospectiva de la información. Resultados: entre enero de 2015 y diciembre de 2020, 77 pacientes requirieron ECMO posterior a cirugía cardiaca pediátrica, con una mediana de edad de < 1 mes, mediana de peso de 4 kg, tiempo de circulación extracorpórea de 202 minutos y tiempo de pinzamiento aórtico de 95 minutos. La cardiopatía congénita más ingresada a ECMO fue el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (19.4%) en su posquirúrgico de Norwood (18.1%). La mediana del tiempo de ECMO fue de 111 horas. La indicación más frecuente fue la disfunción ventricular (80.5%). El 80.5% presentó complicaciones y la reintervención por sangrado fue la más frecuente (46.7%). La sobrevida a la ECMO fue del 48% y la sobrevida general al momento del alta fue de 25.97%. La edad < 1 mes (p = 0.030), el ácido láctico preECMO ≥ 5 mmol/l (p = 0.014) y el tiempo de normalización del lactato ≥ 24 horas (0.021), se asociaron a un mayor riesgo de mortalidad al egreso hospitalario. Conclusiones: la ECMO proporciona un soporte adecuado posterior a la cirugía cardiaca pediátrica. La edad < 1 mes, el ácido láctico preECMO ≥ 5 mmol/L y el tiempo de normalización del lactato ≥ 24 horas fueron las variables que se asociaron con un mal resultado y mortalidad hospitalaria.

Abstract: Objective: to determine the characteristics and clinical outcomes of patients under 18 years of age treated with extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) after surgery for the repair or palliation of congenital heart disease. Method: longitudinal descriptive study with retrospective data collection. Results: between January 2015 and December 2020, 77 patients required ECMO after pediatric cardiac surgery with a median age of < 1 month, median weight of 4 kg, ECC time 202 minutes (IQR 125-272 minutes), aortic cross-clamp time 95 minutes. 76.6% were supported with ECMO prior to their return to the ICU. The congenital heart disease most frequently admitted to ECMO was hypoplastic left heart syndrome (19.4%) in the Norwood postoperative period (18.1%). The median time of ECMO was 111 hours. The most frequent indication was ventricular dysfunction (80.5%). 80.5% presented complications and reoperation for bleeding was the most frequent of these (46.7%). ECMO survival was 48% and overall survival at discharge was 25.97%. Age < 1 month (p = 0.030), pre-ECMO lactic acid ≥ 5 mmol/l (p = 0.014), OR 0.260 and time of normalization of lactate ≥ 24 hours (0.021), OR 0.24 were associated with a higher risk of mortality at hospital discharge. Conclusions: ECMO provides adequate support after surgery for the repair or palliation of congenital heart disease. Age < 1-month, pre-ECMO lactic acid ≥ 5 mmol/l, and lactate normalization time ≥ 24 hours were the variables that were associated with poor outcome and hospital mortality.

Stent en una fístula sistémico-pulmonar de Blalock-Taussig modificada en un adulto paliado con atresia tricúspide con estenosis infundibular pulmonar crítica / Stenting of a modified Blalock-Taussig shunt in an adult with palliated tricuspid atresia and critical pulmonary stenosis

Resumen: Los adultos con cardiopatía congénita compleja, con fisiología univentricular y flujo pulmonar disminuido, constituyen un reto terapéutico. Muchos de ellos reciben tratamiento paliativo con fístula sistémico-pulmonar desde la etapa pediátrica. Dicha fístula puede presentar oclusión o estenosis y ocasionar deterioro de la capacidad funcional y clínica. Colocar una nueva fístula sistémico-pulmonar a través de una cirugía se considera de alto riesgo, por lo que el uso de stents a través de cateterismo cardíaco surge como una opción que ha tenido buenos resultados. Se describe el caso de un adulto con atresia tricúspide con fístula sistémico-pulmonar en la etapa pediátrica, quien acudió al servicio de urgencias por deterioro de su clase funcional y desaturación en aire ambiente de hasta un 64%; en la tomografía cardíaca se evidenció estenosis del tercio distal de la fístula sistémico-pulmonar, por lo que se decidió colocar, mediante cateterismo cardíaco intervencionista, dos stents (Express LD vascular 6 x 37 mm y 6 x 27 mm), luego de lo cual la saturación sistémica fue del 75%, por lo que se consideró exitosa la colocación de los dispositivos. La oclusión de estas fístulas es una complicación habitual, que genera disminución de la perfusión pulmonar con los subsecuentes síntomas respiratorios, disminución de la saturación y la oxigenación, cianosis y acidosis metabólica, y puede generar un evento que amenaza la vida si se presenta de manera aguda. La recanalización transcatéter de una fístula sistémico-pulmonar con stent es una alternativa adecuada para evitar un riesgo quirúrgico y arroja resultados óptimos.

Abstract: Adults with complex congenital heart disease with univentricular physiology and decreased in the pulmonary flow constitute a therapeutic challenge, many of these patients are palliated with modified Blalock-Taussig shunt (mBTS). The mBTS can develop occlusion or stenosis over time with deterioration of functional class and poor exercise tolerance. Dysfunction of a mBTS is a life-threatening situation requiring urgent therapy. A new surgical palliation is a high-risk procedure, so stenting a mBTS can be an alternative. We report a 29-year-old female with tricuspid atresia and pulmonary infundibular stenosis palliated with mBTS with progressive cyanosis (oxygen saturation of 54%) and dyspnea; computed tomography revealed a stenosed mBTS, and an interventional percutaneous approach was made. The stenting of the mBTS was made with two stents (Express LD vascular 6 x 37 mm and 6 x 27 mm). Oxygen saturation post-procedure increase to 70-75%. Occlusion of these shunts are a common major complication, leading to a decrease in pulmonary perfusion with subsequent respiratory symptoms, low saturation and oxygenation, cyanosis, metabolic acidosis and can generate a life-threatening event if it occurs acutely. Stent implantation into a previous mBTS through cardiac catheterization can be an alternative to shunt operation in patients with cyanotic congenital heart disease having a good long-term results.

Sobrevida de los recién nacidos con cardiopatías congénitas diagnosticadas prenatalmente / Survival of newborns with prenatally diagnosed congenital heart disease

Objetivo: Estimar la sobrevida al año de los recién nacidos con cardiopatías congénitas diagnosticadas prenatalmente y el perfil epidemiológico de sus madres. Método: Cohorte dinámica retrospectiva de 825 pacientes, ingresados entre el 1 de abril de 2003 y el 31 de marzo de 2019, con tiempo de seguimiento de 1 año, que se elaboró utilizando la base de datos del Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO), Facultad de Medicina, Universidad de Chile. Resultados: Se estimó la función de supervivencia global de la muestra, obteniendo una supervivencia del 70% al año de seguimiento (error estándar (ES): 0,0164; intervalo de confianza del 95% [IC95%]: 0,66-0,73). Los recién nacidos con edad gestacional < 30 semanas tuvieron una menor sobrevida (hazard ratio [HR]: 4,17; IC95%: 1,52-11.44; p < 0,01). Los recién nacidos con un peso < 3000 g tuvieron una menor sobrevida (HR: 1,41; IC95%: 1,09-1,84; p < 0,01). La distribución de las cardiopatías congénitas según la gravedad en esta cohorte fue: riesgo vital 64%, clínicamente relevante 34% y clínicamente no relevante 2%. La menor sobrevida fue para la categoría riesgo vital (HR: 6,005; IC95%: 3,97-9,08; p < 0,01). Conclusiones: La prematuridad, el bajo peso al nacer y la gravedad de la cardiopatía se correlacionaron con una menor sobrevida.

Objective: To estimate the survival at one year of newborns with prenatally diagnosed congenital heart diseases and the epidemiological profile of their mothers. Method: Dynamic retrospective cohort of 825 patients, admitted between April 1, 2003 and March 31, 2019, with a follow-up time of 1 year, which was elaborated using the database of the Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO), Faculty of Medicine, Universidad de Chile. Results: The overall survival function of the sample was estimated, resulting in a survival of 70% at one year follow-up (standard error (SE): 0.0164; 95% confidence interval [95% CI]: 0.66-0.73). Newborns with gestational age < 30 weeks had a lower survival (hazard ratio [HR]: 4.17; 95% CI: 1.52-11.44; p < 0.01). Newborns with a birth weight < 3000 g had a lower survival (HR: 1.41; 95% CI: 1.09-1.84; p < 0.01). The distribution of congenital heart disease according to severity in this cohort was: life-threatening 64%, clinically relevant 34% and clinically not relevant 2%. With a lower survival for the life-threatening category (HR: 6.005; 95% CI: 3.97-9.08; p < 0.01). Conclusions: Prematurity, low birth weight and severity of congenital heart correlated with a lower survival rate.

Nuevas técnicas de imagen en diagnóstico y planeación quirúrgica: reporte de caso de anillo vascular / New imaging techniques in diagnosis and surgical planning: case report of vascular ring

Resumen El crecimiento del campo de las imágenes cardiacas ha permitido realizar diagnósticos más precisos de enfermedades cardiacas complejas, con mejores planeaciones quirúrgicas; por esta razón, las imágenes multimodales cada vez son más útiles en el ámbito clínico y quirúrgico, ya que ofrecen información mejorada sobre la anatomía intracardiaca y extracardiaca. Se presenta el caso de un paciente masculino de once meses de edad, con sintomatología respiratoria y gastrointestinal, en quien se documentó doble arco aórtico gracias a la evaluación imagenológica multimodal, que permitió comprender, con mayor detalle morfológico, la anatomía cardiovascular y, a su vez, evaluar las diferentes proyecciones con las que los cardiólogos y los cirujanos cardiacos están familiarizados. Se contó con la posibilidad de realizar la impresión de corazones tridimensionales, lo cual facilita la comprensión de las relaciones anatómicas, y conduce a mejoría en la toma de decisiones clínicas individualizadas.

Abstract The growth in the field of cardiac imaging has made it possible to make more accurate diagnoses of complex cardiac pathologies, with better surgical planning. This is the because the multimodal images are increasingly useful in the clinical and surgical setting, since they allow improved information on intracardiac and extracardiac anatomy. We present the case of an eleven-month-old male patient with respiratory and gastrointestinal symptoms, in whom A double aortic arch was documented and, thanks to the multimodal imaging evaluation, it made it possible to understand cardiovascular anatomy in greater morphological detail, in turn evaluating the different projections with which cardiologists and cardiac surgeons are familiar, with the possibility of performing the impression. of three-dimensional hearts that can facilitate compression of the intracardiac anatomy, leading to improvement in individualized clinical decision making.

Características ecográficas y anomalías congénitas en fetos con síndrome de Down / Ultrasound features and congenital anomalies in fetuses with Down syndrome

Resumen Objetivo: Describir y analizar los hallazgos ecográficos en 97 fetos portadores de síndrome de Down (SD) confirmado. Método: Se incluyeron todas las gestantes con diagnóstico prenatal de SD de nuestro centro, realizado por cariograma o reacción en cadena de la polimerasa cuantitativa fluorescente para aneuploidía. Se analizaron los informes genéticos y ecográficos, y se realizó un seguimiento posnatal. Resultados: De los 97 casos de SD, el 73% de los diagnósticos fueron entre las 11 y 14 semanas. El promedio de edad de las madres fue de 35,7 años. El 83% de los fetos con SD, evaluados a las 11-14 semanas, tuvieron una translucencia nucal ≥ 3,5 mm. Del total de los casos analizados, el 33% fueron portadores de una cardiopatía congénita, correspondiendo el 58% de estas a defectos mayores, principalmente anomalías del tabique auriculoventricular. Un 7,6% de los casos terminaron como mortinato, principalmente durante el tercer trimestre. Conclusiones: El ultrasonido es una herramienta muy sensible para la sospecha prenatal de SD y la detección de sus anomalías asociadas. Consideramos que la información aportada será útil para programar estrategias de pesquisa, organizar el control perinatal y precisar el consejo a los padres de fetos portadores de esta condición.

Abstract Objective: To describe and analyze the ultrasound findings in 97 fetuses with confirmed Down syndrome (DS). Method: All pregnant women with prenatal diagnosis of DS in our center, performed by karyotype or quantitative fluorescent polymerase chain reaction for aneuploidy, were included. Genetic and ultrasound reports were analyzed, as well as postnatal follow-up. Results: Of the 97 cases of DS, 73% of the diagnoses were between 11-14 weeks. The average age of the mothers was 35.7 years. 83% of our fetuses with DS, evaluated between 11-14 weeks, had a nuchal translucency ≥ 3.5 mm. Of the total of the fetuses analyzed, 33% were carriers of congenital heart disease, 58% of these correspond to a major defect, mainly anomalies of the atrioventricular septum. 7.6% of cases ended as stillbirth, mainly during the third trimester. Conclusions: Ultrasound is a very sensitive tool for prenatal suspicion of DS and the detection of its associated abnormalities. We believe that the information provided will be useful to program screening strategies, organize perinatal control and to counselling parents of fetuses carrying this condition.

Mitral implantation of a (Melody) pulmonary valve. A report of the first pediatric case in Colombia / Implante de válvula pulmonar (Melody) en posición mitral. Reporte de primer caso pediátrico en Colombia

Abstract Congenital mitral valve disease is complex, entails a significant challenge from a clinical, hemodynamic, and surgical point of view, and has high rates of morbidity and mortality. Surgical valvuloplasty has a high failure and reoperation rate, especially in neonates and infants due to the presence of dysplastic valves and special anatomical characteristics. Mitral valve replacement presents limitations in this age group given the lack of available prostheses for rings smaller than 15 mm. Melody valve implantation in mitral position is a management alternative in these patients with important potential benefits in the short- and medium-term. We present the case of a 6-month-old girl with a congenital heart disease consisting in severe mitral valve stenosis, severe aortic coarctation and hypoplasia of the transverse aorta and the isthmus. She was taken to surgery at 4-months of age for a reconstruction of the aortic arch, mitral valvuloplasty, and creation of a calibrated 5 - mm interatrial communication. She developed early failure of the valvuloplasty with stenosis and severe residual mitral regurgitation, and progressed to severe acute heart failure. It was decided to implant a pulmonary Medtronic Melody 22 mm valve in the mitral position by a hybrid approach in collaboration with the pediatric hemodynamics group and cardiovascular surgery.

Resumen La enfermedad congénita de la válvula mitral es compleja, implica un reto importante desde el punto de vista clínico, hemodinámico y quirúrgico, y tiene altos índices de morbimortalidad. La valvuloplastia quirúrgica tiene una tasa alta de fracaso y reintervención, especialmente en los recién nacidos y lactantes, dada por la presencia de válvulas displásicas y sus características anatómicas especiales. El reemplazo de la válvula mitral tiene limitaciones en este grupo etario por la falta de prótesis disponibles para anillos con diámetros menores a 15 mm. La implantación de una válvula Melody en la posición mitral es una alternativa de manejo en estos pacientes con potenciales beneficios importantes al corto y mediano plazo. Presentamos el caso de una niña de seis meses de edad con cardiopatía congénita dada por estenosis mitral severa, coartación de aorta severa, e hipoplasia de la aorta transversa y el istmo. Fue llevada a cirugía a los cuatro meses de edad para una reconstrucción del arco aórtico, valvuloplastia mitral y la creación de una comunicación interauricular calibrada de 5 mm. Presentó falla temprana de la valvuloplastia con estenosis e insuficiencia mitral residual severa, y evolucionó a falla cardíaca severa. Se decidió realizar un implante de una válvula Medtronic Melody pulmonar de 22 mm en la posición mitral a través de un abordaje híbrido en colaboración con el grupo de hemodinamia pediátrica y cirugía cardiovascular.

Tratamiento intervencionista de las cardiopatías congénitas con hiperflujo pulmonar / Interventional treatment of congenital heart defects with pulmonary hyperflow

Resumen Introducción: En los últimos años se han desarrollado diversos dispositivos oclusores que permiten evitar la cirugía cardíaca en los pacientes con cardiopatías congénitas con hiperflujo pulmonar. Objetivo: Describir la experiencia en el cierre percutáneo de las cardiopatías con hiperflujo. Método: Mediante un estudio descriptivo y retrospectivo se revisaron las historias clínicas de los pacientes sometidos a intervencionismo cardíaco de 2016 a 2020. Resultados: De 706 procedimientos realizados en el periodo, el 35% fueron terapéuticos. De ellos, 189 correspondieron a nuestra serie de pacientes intervenidos con diagnósticos de persistencia del conducto arterioso (PCA) (n = 164), comunicación interauricular (CIA) (n = 21) y comunicación interventricular (CIV) (n = 4). Los datos clínicos y demográficos fueron en PCA 3.4 años (0.7-15) y 10.2 kg (6.1-46), en CIA 7.2 años (6-15) y 17.5 kg (15-38), y en CIV 7.25 años (6-9) y 20.75 kg (16-27). Referente al tamaño de los defectos cardíacos, el promedio fue para PCA 4.3 mm, para CIA 19.1 mm y para CIV 6.75 mm. Los dispositivos más utilizados fueron Amplatzer PDA y ASD, y Occlutech PDA. La tasa de éxito fue adecuada: PCA 95%, CIA 90% y CIV 75%. Reportamos una baja incidencia de complicaciones y generalmente menores, como shunt residual y hemólisis. Conclusiones: El manejo intervencionista de las cardiopatías congénitas con hiperflujo pulmonar es cada vez más frecuente con la disponibilidad de oclusores en nuestro medio, así como por el desarrollo de nuevos centros y el mayor entrenamiento de cardiólogos intervencionistas, lo que ha permitido mejores tasas de éxito y menor índice de complicaciones.

Abstract Introduction: In recent years, various occlusive devices have been developed that make it possible to avoid cardiac surgery in patients with congenital heart disease with pulmonary hyperflow. Objective: To describe the experience in percutaneous closure in heart disease with hyperflow. Material and methods: Through a descriptive, retrospective study, the medical records of patients undergoing cardiac intervention were reviewed, from 2016 to 2020. Results: Of 706 procedures performed in this time, 35% corresponded to various therapeutic cases. Of these, 189 corresponded to our series of operated patients with diagnoses of PDA (n = 164), ASD (n = 21) and VSD (n = 4). The clinical and demographic data were: in PDA 3.4 years (0.7-15) and 10.2 kg (6.1-46), in ASD 7.2 years (6-15) and 17.5 kg (15-38), and in VSD 7.25 years (6-9) and 20.75 kg (16-27). Regarding the size of the heart defects, the average was 4.3 mm PDA, 19.1 mm ASD and 6.75 mm VSD. The most used occluding devices were Amplatzer PDA and ASD, and Occlutech PDA. The success rate was adequate, PDA 95%, ASD 90% and VSD 75%. We report a low incidence of complications and generally minor ones such as residual shunt and hemolysis. Conclusions: The interventional management of the congenital heart diseases with pulmonary hyperflow is increasingly frequent with the availability of occlusive as well as the development of new centers and more training of interventional cardiologists, which has allowed better success rates and lower complication rate.

Hipertensión pulmonar en cardiopatías congénitas del adulto / Pulmonary hypertension in adult congenital heart disease / Hipertensão pulmonar na cardiopatia congênita do adulto

Introducción: la hipertensión pulmonar asociada a cardiopatías congénitas del adulto implica un amplio espectro de situaciones clínicas complejas de difícil manejo para el cardiólogo clínico. Revisión: se repasarán los principales aspectos fisiopatológicos relacionados con el desarrollo de hipertensión pulmonar en los diferentes grupos de cardiopatías congénitas, así como los criterios para establecer el diagnóstico. Se discutirá el tratamiento guiado por perfil de riesgo y los grupos farmacológicos disponibles en nuestro medio. Por último, se discutirán grupos especiales, como el síndrome de Eisenmenger y la embarazada con cardiopatía e hipertensión pulmonar. Conclusión: es importante tener presente de todas formas que la hipertensión pulmonar en este escenario puede tener un mal pronóstico (como en el síndrome de Eisenmenger), por lo cual se deben realizar los mayores esfuerzos para hacer un diagnóstico precoz y tratamiento oportuno de estos pacientes.

Introduction: pulmonary hypertension associated with congenital heart disease in adults involves a wide spectrum of complex clinical situations that are difficult to manage for the clinical cardiologist. Review: the main pathophysiological aspects related to the development of pulmonary hypertension in the different groups of congenital heart disease will be reviewed, as well as the criteria to establish the diagnosis. Treatment guided by risk profile and the pharmacological groups available in our setting will be discussed. Finally, special groups such as Eisenmenger syndrome and pregnant women with heart disease and pulmonary hypertension will be discussed. Conclusion: it is important to keep in mind, however, that pulmonary hypertension in this scenario could have a poor prognosis (for example in Eisenmenger syndrome), which is why every effort should be made to make an early diagnosis and timely treatment of these patients.

Introdução: a hipertensão pulmonar associada à cardiopatia congênita em adultos envolve um amplo espectro de situações clínicas complexas e de difícil manejo para o cardiologista clínico. Revisão: serão revistos os principais aspectos fisiopatológicos relacionados ao desenvolvimento da hipertensão pulmonar nos diferentes grupos de cardiopatias congênitas, bem como os critérios para estabelecer o diagnóstico. Serão discutidos o tratamento guiado pelo perfil de risco e os grupos farmacológicos disponíveis em nosso meio. Por fim, serão discutidos grupos especiais como síndrome de Eisenmenger e gestantes com cardiopatia e hipertensão pulmonar. Conclusão: de qualquer forma, é importante ter em mente que a hipertensão pulmonar nesse cenário pode ter um prognóstico ruim (como na síndrome de Eisenmenger), razão pela qual todo esforço deve ser feito para o diagnóstico precoce e tratamento oportuno desses pacientes.

Incidencia de cardiopatías congénitas en pacientes ingresados en la Unidad de Neonatología del Hospital Infantil Robert Reid Cabral, 2016-2018 / Incidence of congenital heart diseases in patients admitted to the Neonatal Unit of the Robert Reid Cabral Children's Hospital, 2016-2018

Introducción: las cardiopatías congénitas son alteraciones estructurales del corazón y/o grandes vasos que se desarrollan durante la embriogénesis, existe un aumento aparente de la incidencia de las cardiopatías congénitas (CC) en las investigaciones recientes, especialmente de las cardiopatías acianógenas, como la comunicación interventricular (CIV) e interauricular (CIA), así como en menor grado otras cardiopatías, como transposición de grandes vasos (TGV) y el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (SCIH). Material y métodos: estudio observacional, descriptivo, transversal y retrospectivo sobre la incidencia de cardiopatías congénitas en pacientes ingresados en la Unidad de Neonatología del Hospital Infantil Robert Reid Cabral durante el período 2016-2018 (hasta la semana epidemiológica #38). La muestra fue de 76 pacientes (n=76). Resultados: la incidencia de cardiopatías congénitas fue 4.97 %. El 59.2 % eran masculino. Mas de 65 % de pacientes procedían de la región este del país. La disnea representó más de 70 % de los motivos de consulta, seguida de cianosis. 35.5 % de las cardiopatías correspondieron a CIV, que fue la patología cardíaca congénita más frecuentemente presentada, seguida por CIA. Conclusión: observamos una incidencia global de cardiopatías congénitas de 4.97 % con predominio en sexo masculino. Los pacientes procedían de la región este en más de la mitad de los casos, y presentaron con mayor frecuencia disnea como motivo de consulta. La incidencia más elevada de cardiopatía congénita fue la CIV

Introduction: Congenital heart diseases are structural alterations of the heart and/or great vessels that develop during embryogenesis. There is an apparent increase in the incidence of congenital heart disease (CHD) in recent research, especially acyanotic heart disease, such as communication interventricular (VSD) and interatrial (ASD), as well as to a lesser degree other heart diseases, such as transposition of the great vessels (TGV) and hypoplastic left heart syndrome (HLHS). Material and methods: Observational, descriptive, cross-sectional and retrospective study on the incidence of congenital heart disease in patients admitted to the Neonatology Unit of the Robert Reid Cabral Children's Hospital during the period 2016-2018 (until epidemiological week #38). The sample was 76 patients (n=76). Results: The incidence of congenital heart disease was 4.97%. 59.2% were male. More than 65% of patients came from the eastern region of the country. Dyspnea represented more than 70% of the reasons for consultation, followed by cyanosis. 35.5% of the heart diseases corresponded to VSD, which was the most frequently presented congenital heart disease, followed by ASD. Conclusion: We observed a global incidence of congenital heart disease of 4.97% with a predominance in males. The patients came from the eastern region in more than half of the cases, and more frequently presented dyspnea as a reason for consultation. The highest incidence of congenital heart disease was VSD